甲状腺髓样癌
什么是甲状腺髓样癌?
甲状腺髓样癌(又名甲状腺髓样癌), 甲状腺癌(MTC)是一种罕见的甲状腺癌. 两种更常见的甲状腺癌, 乳头状和滤泡癌, 由产生甲状腺激素的甲状腺细胞发育而来. 甲状腺髓样癌是由产生和释放降钙素的滤泡旁C细胞发展而来的, 一种调节钙的激素.
甲状腺髓样癌的症状和体征是什么?
大多数甲状腺髓样癌患者没有症状. 有些病人可能会注意到脖子或喉咙有新的肿块. 罕见情况下，患者可能会在吞咽时感到喉咙肿块，声音嘶哑或咳嗽.
如何诊断甲状腺髓样癌?
一旦怀疑或发现颈部肿块，第一步是进行高质量的颈部超声检查. 只要有可能，我们都会在门诊期间自行进行颈部超声检查. 我们用超声图像来决定哪些病人会从甲状腺活检中受益. 有时，我们决定不需要活检，而选择观察甲状腺结节.
如果建议进行甲状腺活检，则进行细针穿刺活检(简称FNA). 有关FNA的更多信息，请参阅我们的 视频在这里 或者我们的 FNA网页.
新诊断的甲状腺髓样癌的初始处理是什么
如果FNA确认诊断为甲状腺髓样癌，则需要进行以下检查:
- 降钙素
- 癌胚抗原(CEA)
- 遗传咨询
- 钙
- [选择病例]肾上腺素和去甲肾上腺素(血和/或尿)
构成甲状腺髓样癌的细胞通常产生降钙素和/或CEA. 因此，降钙素和CEA是甲状腺髓样癌的肿瘤标志物. 我们用这些测试来估计疾病的程度, 并指导如何进行积极的手术处理.
高达25%(1 / 4)的甲状腺髓样癌是家族性的, 这意味着它可以由家庭成员遗传. 因此，接受遗传咨询和考虑基因检测是很重要的. 在某些情况下，甲状腺髓样癌作为遗传综合征的一部分遗传下来. 其余75%(3 / 4)的病例是 零星的，这些是不能继承或传递的. 基因测试是一种血液测试，用于寻找RET基因的突变.
如何治疗甲状腺髓样癌?
甲状腺髓样癌主要通过手术治疗. 手术的范围取决于肿瘤的大小, 颈部超声检查淋巴结的评估, 还有上面的验血结果. 在大多数患者中，建议切除整个甲状腺和周围淋巴结. 对少数病人来说, 我们也可能建议切除肿瘤所在颈部一侧的淋巴结.
当肿瘤被完全切除后，就不需要进一步的治疗了. 我们监测患者的降钙素和CEA水平，以及颈部超声.
晚期病例在我们的多学科肿瘤委员会讨论. 在极少数情况下，患者可能还需要放射治疗或靶向治疗.
甲状腺髓样癌可以治愈吗?
是的，甲状腺髓样癌是可以治愈的，尤其是在早期发现时. 完全切除甲状腺髓样癌后, 只有4%的患者会在手术后5-7年再次生长甲状腺髓样癌.
即使是那些不太可能完全治愈的病人, 这种疾病是可控的，我们在皇冠hga025大学洛杉矶分校有很多治疗选择.
甲状腺髓样癌的预后如何?
预后因患者而异，取决于许多因素. 一个主要因素是病人在接受手术治疗后的反应.
手术后血液中没有降钙素或CEA的痕迹, 10年生存率为95%. 在这段时间内，只有4%的患者会出现明显的癌症再生.
术后可检测到降钙素或CEA, 但所有可见的肿瘤都被切除了, 10年生存率仍为94.7%. 然而, 这些患者中约有37%会出现明显的癌症再生，需要在未来进行额外的手术或治疗.
当存在无法通过手术切除的持续性疾病时，10年生存率为40%.
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甲状腺乳头状癌和甲状腺髓样癌有什么区别?
因为甲状腺髓样癌起源于一种不同类型的细胞, 它的表现不像更常见的甲状腺乳头状癌. 因此，在如何处理甲状腺髓样癌方面有三个主要的区别.
- 甲状腺髓样癌细胞不吸收碘, 因此放射性碘治疗对甲状腺髓样癌无效
- 甲状腺髓样癌细胞不产生甲状腺球蛋白, 而是产生降钙素和癌胚抗原
- 有时我们会根据术前降钙素和/或CEA的水平切除正常的淋巴结
甲状腺髓样癌是遗传的吗?
25%的甲状腺髓样癌诊断是遗传性的. 患有遗传性甲状腺髓样癌的患者通常有RET基因突变. 这种突变导致甲状腺髓样癌的发展. 对RET原癌基因进行突变的血液检测可导致MTC的早期诊断和手术切除.
与甲状腺髓样癌相关的两种遗传综合征是MEN-2A和MEN-2B.
man - 2a(也被称为Sipple综合征或PTC综合征)很罕见，每35000人中就有1人患病. MEN2A患者患甲状腺髓样癌的几率很高(90%). 这些患者也有发生嗜铬细胞瘤的风险(30% - 50%), 肾上腺癌肾上腺癌.
MEN-2B(也被称为Wagenmann-Froboese或MEN3)影响百万分之一的人. 虽然不常见，MEN2B有时可以从父母传给孩子. MEN2B患者在很小的时候患甲状腺髓样癌的风险更大, 在他们生命的某个阶段有50%的几率患上嗜铬细胞瘤.
欲了解更多信息，请访问 遗传综合征.
手术后我应该期待什么?
除标准监测外, 患者应定期进行颈部超声和血液检查，检查降钙素和癌胚抗原(CEA)水平.