失弛缓性

什么是失弛缓症?

贲门失弛缓症是一种食道和下食道括约肌(LES)的神经和肌肉功能疾病。. 它有时也被称为心脏痉挛, 指的是胃食管交界处(GEJ)的紧绷, 又名“贲门”). 食道的正常运动功能是将食物从喉咙以协调的方式通过胸腔的食道输送到腹部. 然后LES放松，让食物进入胃. 食道失弛缓症和其他运动障碍, 这种高度协调的神经肌肉活动被破坏并导致特征性症状.

失弛缓症(意思是“没有放松”)的定义是:1)食管正常蠕动(肌肉收缩或运动)失败;2)LES无法放松. 诊断是在排除了其他原因后作出的, 如机械障碍(例如), GEJ的肿瘤). 还有其他食道运动障碍，如弥漫性食道痉挛, 痉挛性莱斯, 胡桃夹子食道, 手提钻食道, 等. 这与失弛缓症不同，但可能有相似的症状，有时也可能以相似的方式治疗. 如果这些食道疾病与你有关，你的医生可以帮助指导你.

什么导致失弛缓症?

贲门失弛缓症和其他食道运动障碍的确切原因尚不确定. 据认为，这种疾病可能是由于人体自身免疫系统错误地攻击了调节食道和LES肌肉功能的神经. 这种自身免疫反应可能是对感染的不适当反应的结果, 比如病毒, 但理论尚未得到证实. 通常, 等到失弛缓症的症状出现的时候, 最初的侮辱不再存在或无法察觉.

失弛缓症的症状是什么?

失弛缓症的主要症状是吞咽困难，即吞咽困难. 这可能表现为食物粘连感或食物在喉咙中通过延迟的感觉, 胸部, 或者上腹部. 这可以从, 或者更严厉的, 某些食物或药片, 但通常会发展到包括大部分或全部的口服摄入包括液体和固体. 这种情况的发生是由于吞咽的东西不能正常通过食道和GEJ进入胃. 通常未消化的食物或液体会滞留在食道中. 偶尔，这可能会“发酵”并引起令人想起胃灼热的症状. 未消化的食物停留在食道，无法排入胃，可能会出现反流或非抛射性呕吐. 有时，这种情况可能严重到足以使反流食物进入肺部并引起吸入性肺炎. 因为到达肠道的营养物质减少了, 减肥可能最终会成为一个主要特点. 在一些病人中, 由于食管蠕动异常或痉挛而引起胸痛. 在不同的病人，不同的时间, 这些不同的症状可能偶尔出现, 每天, 或者每餐都吃(或者根本不吃). 然而，通常情况下，这种疾病在一段时间内是渐进的，症状会恶化. These symptoms can be quantified by a st和ardized system called the Eckardt score; a score of zero indicates no symptoms 和 a score of 8-12 indicates severe symptoms.

失弛缓症如何诊断?

失弛缓症(吞咽困难)的主要症状, 返流, 减肥, 胸痛)并不是贲门失弛缓症所特有的. 需要专门的检测来区分贲门失弛缓症和其他疾病，包括胃酸反流(胃食管反流), GERD), 肿瘤或癌症, 良性狭窄, 炎症或过敏状况, 感染, 还有其他疾病. 确认失弛缓症诊断的检查包括上内窥镜检查(又名EGD，有时包括内窥镜超声检查- EUS)。, x光检查(包括食管造影和/或CT扫描), 高分辨率测压仪. 在一般情况下, 虽然其他的检查可以显示失弛缓症的存在, 需要测压来准确诊断.

什么是高分辨率测压法?

测压法 意思是“压力测量”.这是通过将一根细导管穿过鼻子进入食管和胃，并记录吞咽过程中的压力变化来实现的. 由于食管和LES的正常神经肌肉功能以一种特有的方式被破坏, 压力读数的异常模式可以帮助诊断食道失弛缓症或其他食道运动障碍. 高分辨率测压仪使用更复杂的导管，对诊断失弛缓症和将其与其他疾病区分开来具有更高的灵敏度. 值得注意的是，高分辨率测压法可用于失弛缓症亚型. 确定运动障碍和/或失弛缓症亚型的确切性质对治疗和预后具有重要意义.

失弛缓症的亚型是什么意思?

目前确定的失弛缓症有三种亚型，它们很重要，因为它们可以帮助预测对治疗的反应，并可能帮助选择最合适的治疗方法. All three are characterized by failure of 的莱斯 to relax 和 abnormal peristalsis of the esophageal body; they differ in the way the peristalsis of the esophagus is abnormal. 他们每个人都有特定的模式，可以用高分辨率测压仪诊断. 你的医生可以告诉你关于失弛缓症亚型的详细信息. 一种类型不一定比其他类型“更差”或“更好”. III型贲门失弛缓症是特殊的，因为它涉及食管体的痉挛. III型失弛缓症患者可能以胸痛为显著症状，在选择治疗方式时需要特别注意食道.

失弛缓症有哪些治疗选择?

没有已知的治疗失弛缓症的方法. 所有的治疗方案都是姑息性的, 这意味着他们努力减少或消除失弛缓症的主要症状，提高生活质量. 这些治疗方案旨在放松或破坏食道肌肉，使食物更容易进入胃.

• 药物 (such as calcium channel blockers or nitrates) have been used to treat the symptoms of achalasia; they are often have intolerable side effects 和 may not be definitive or durably effective 和 are thus rarely used.
• 肉毒毒素(BoTox) 在内窥镜引导下注射到食道和GEJ的肌肉中，通过麻痹肌肉并允许放松来起作用. 虽然它很容易操作，可以有效地缓解最初的症状, 效果是暂时的(通常为几周到几个月)，反复注射会失去效果. 此外, 反复注射会引起炎症和疤痕，使更明确的治疗变得困难或有风险. 因此，肉毒杆菌毒素只应用于选定的病例.
• 扩张 可以用来拉伸和破坏GEJ的肌肉，可以改善吞咽. 有两种类型的扩张. 小口径扩张(通常小于或等于直径20mm，用球囊或特殊设计的扩张管进行)通常用于治疗整个胃肠道的狭窄或瘢痕(又称狭窄). 这些扩张方式对贲门失弛缓症无效或只是暂时有效(最多几天或几周)，因为肌肉没有完全被破坏. 另一方面, 专门为贲门失弛缓症设计的更大口径扩张是用专门设计的刚性进行的, 不符合要求的气球，通常直径为30毫米或更大. 这种所谓的“气动扩张”有效地打破了LES的痉挛肌肉，从而改善了吞咽. 虽然气动扩张是一种有效的治疗手段，可能适用于许多患者, 它有一些缺点. 通常需要几次治疗才能达到充分的症状缓解，如果症状复发，可能需要持续的间歇性“维持”扩张. 还有高达4%的食道穿孔风险，可能需要紧急手术. 尽管有这些缺点, 当由内窥镜专家执行时，这是一种快速且相对容易的门诊手术，可能适用于某些患者.
• It is thought that the most effective 和 durable treatment for achalasia is cutting the muscle; this is called 肌切开术. 这可以通过手术(称为Heller肌切开术)或内窥镜(称为经口内窥镜肌切开术或POEM)来完成。. POEM仅在全国少数专业中心提供，我们很高兴能够为我们的患者提供这一有前途的选择.
• 在终末期或重症病例中，上述治疗方式可能无效. 在这些极端情况下，治疗可能涉及 食管切除术 (手术切除食道)和/或放置饲管. 大多数贲门失弛缓症患者很少需要这些措施.

什么是heller肌切开术?

海勒肌切开术是一种成熟的治疗贲门失弛缓症的手术方法，通常在腹腔镜下进行(在腹部开几个小切口)。. 外科医生找到GEJ，切除横跨上胃部分的异常肌肉, 的莱斯, 下食道. 这通常伴随着抗反流手术，以部分强化在GEJ处被破坏的瓣膜. 在美国大部分地区，这种手术被认为是贲门失弛缓症的标准治疗方法.

什么是诗歌?它是如何表演的?

POEM代表“经口内窥镜肌切开术”，意思是用内窥镜通过口腔切割肌肉. 这是一种无切口的内窥镜手术，旨在以一种微创的方式重建海勒肌切开术. 它遵循类似的手术原理，但能够完成肌切开术的侵入性较小. POEM于2010年在日本首次被描述，此后在全球范围内扩展到数千名患者，具有出色的疗效和安全性.

手术过程依赖于对食道各层的识别和利用. 这些层可以像洋葱层一样相互分离. 内层称为粘膜(接触食物的那一层). 外层是肌肉层是肌切开术的目标层. 粘膜和肌肉之间的层是粘膜下层, 它是一层薄薄的结缔组织，通过注入液体而膨胀，形成一个工作空间(又名“粘膜下隧道”)。.

该手术在全麻下在医院使用标准上内窥镜进行. 在检查和清洁食道并确定适当的测量和标志后, 选择食道上的一个点，注入液体以扩大粘膜下层. 在粘膜上做一个切口(约2厘米或1英寸长)作为入口，将内窥镜移动到粘膜下层. 在粘膜下层进一步注入液体，然后仔细切割粘膜下纤维(剥离)，使内窥镜在粘膜下层内逐步沿着食管穿隧. 这一过程通过GEJ持续到胃的最初几厘米处. 此步骤完成后, 一个粘膜下隧道已经形成，它的一边是完整的粘膜层，另一边是肌肉层. 手术开始时的粘膜切口是粘膜下隧道的入口点. 解剖过程中, 烧灼血管以防止或治疗必要的出血(止血)。. 一旦形成了足够的粘膜下隧道，就进行第一次肌肉切割. 这个肌切开术延伸到食道，LES，并进入上胃(心脏)。. 肌切开术的典型长度约为10厘米, 虽然根据具体情况，这段时间可能会更短或更长. 当肌切开术被认为是足够的(通过各种方法), 作为入口的粘膜切口是密封的(用夹子或缝合线)。. 在某些情况下, 在手术过程中, 有气体逸出进入腹腔，需要用小口径的针穿过腹壁进行减压，作为在手术过程中注入的气体的逸出机制. 这一步可能在多达40%的情况下是必要的. 在手术结束时，针头被取出，没有任何后果. 手术完成后，病人被送去康复.

观看下面的POEM过程视频.

谁有资格获得POEM?

一般来说，任何有资格做海勒肌切开术的人都可能有资格做POEM. 在某些情况下，POEM可能是优于其他治疗方案的首选方法. POEM的适应症包括所有类型的贲门失弛缓症. POEM也适用于其他食道运动障碍(如弥漫性痉挛), 手提钻食道, 或其他条件). 对于Heller肌切开术失败或有复发症状的患者，可以提供POEM. Age is usually not an issue in the absence of major medical conditions; POEM has been performed in the pediatric population 和 in the elderly.

一些患者可能不符合POEM的条件. 这些患者包括:

• 严重的心脏或肺部疾病或其他使全身麻醉不安全的疾病;
• 肝病或肝硬化的特殊表现;
• 正常血液凝固的问题-这可能是由于药物(如.e. 血液稀释剂(不能持有)，或可能由于疾病;
• 既往的某些食管内镜治疗(如Barrett食管消融或肿瘤切除术);
• 食道或胸部受到辐射;
• 其他可能使POEM不安全的情况, 无效或不可取的，你的医生可以与你讨论.

POEM与其他治疗方案相比有什么优势?

POEM对于贲门失弛缓症和其他食道运动障碍患者来说是令人兴奋的，因为它比其他选择具有潜在的显著优势.

用于一些食道疾病, POEM可能是最好的治疗选择，因为它可以精确地调整食管肌切开术的长度，尽可能多地减轻痉挛，并有更好的机会缓解症状. 与传统腹腔镜手术相比，这是一个明显的优势，传统腹腔镜手术可以在胸部切割的食道的长度受到从腹部进入的限制. 以前, 这是克服了胸(胸部手术)入路肌切开术, 但这被认为更具侵入性，并且有更多潜在的副作用. 可能用POEM最好治疗的特定疾病包括III型失弛缓症, 弥漫性食管痉挛, 胡桃夹子食道, 和手提钻食道. 在这些疾病中, 食管肌切开术长度可以根据高分辨率测压仪确定的痉挛段进行调整.

POEM在既往海勒肌切开术的病例中具有特殊的优势. 少数贲门失弛缓症患者在Heller肌切开术后，要么改善失败，要么症状复发. 重复手术(Heller)肌切开术被认为难度更大，风险更高, 但POEM似乎为挽救这些病例提供了一种具有良好疗效和安全性的替代方案.

除了这些特殊的疾病实体, 对于I型和II型失弛缓症，POEM似乎与传统的Heller肌切开术相当或略好. 目前还没有发表的将POEM与Heller肌切开术进行对比的研究, 但轶事和间接证据似乎表明，POEM提供了更短的住院时间, 更少的痛苦, 更快地恢复正常活动. 对于一些解剖困难的患者(如肥胖或既往手术), POEM可能更容易、更安全.

有哪些潜在的不良事件或并发症?

据估计，在接受POEM治疗的患者中，不良事件的发生率不到1-2%. 这些并发症的严重程度各不相同，与手术可能发生的并发症类型相似. 包括出血, 感染, 渗漏或穿孔, 心律失常或其他心脏问题, 心脏或肺内或周围的液体或空气, 吸入性肺炎, 以及麻醉的反应或问题. 这些并发症可能是轻微的，也可能是严重的，并导致更长或更多的住院时间和/或额外的程序或手术来解决问题. 总的来说，这些并发症是非常罕见的，POEM有很好的安全记录. 可能有轻微的喉咙痛, 胸部, 或者术后腹痛，这是可以预料到的，但通常很容易控制，只持续几天.

诗后反流怎么办?

任何肌切开术后的主要新症状, 包括诗, 潜在反流(GERD), 胃食管反流病). 正常的LES是机体正常抗反流机制的一部分. 当为了治疗贲门失弛缓症而切割LES和周围肌肉时，会导致反流. The incidence of reflux after 肌切开术 is up to 30-40% if reflux is defined by measurement of abnormal acid exposure by a pH probe; roughly one-half of these patients (15-20% of total patients) will have symptoms of reflux 和 the other half will have silent reflux. 大多数患者(60-70%)不会有可检测到的或明显的反流. 尽管有争议, POEM和Heller肌切开术的总反流率似乎相同. 无论症状是否存在, 应该治疗反流, 通常使用药物(质子泵抑制剂), PPI). 我们的方案是让所有患者在接受质子泵抑制剂治疗几个月后出院. 在食道有机会愈合之后，你可以恢复正常的活动和饮食, 测试是为了确定是否可以停用PPI. 重要的是，每个人在POEM后的最初阶段继续使用PPI，无论他们是否感到反流或胃灼热.

办理POEM手续前的准备工作是什么?

• 在你的医生诊断出失弛缓症并确定你有资格进行POEM之后, 可能建议进行术前评估. 这将允许医生(如内科医生), 心脏病专家, 胸腔科, 或麻醉师)，以确定是否对你进行全身麻醉是安全的，或者是否需要额外的测试(如压力测试，以检测无声心脏病).
• 药物清单(包括处方), 在柜台上, 将审查草药或补品，并建议需要停止或暂时持有的药物(如血液稀释剂).
• 你将被要求在手术前72小时内只吃流质食物.
• 您将被要求在手术前一天午夜之后不要口服任何东西.
• 在手术前5天，医生可能会给你开一些液体抗真菌药物(如制霉菌素)作为预防措施.

在POEM过程之后发生了什么?

手术后，你被带到恢复室，在那里你接受麻醉后护理的监控. 当您从麻醉中恢复稳定后，您将住进过夜观察床. 通常, 术后患者可能会在手术后在医院过夜，然后在第二天下午回家. 在手术后的白天和晚上，你将严格禁止进食(NPO:这意味着没有食物, 喝, 药片, 或任何!). 医生会观察你是否有任何并发症，并根据需要给你治疗恶心和疼痛的药物. 你会得到一些标准的药物:这包括静脉补液, 预防性抗生素, 以及24小时(无论你认为你是否需要)抗恶心药物，以防止呕吐或干呕，这可能会破坏POEM的位置.

第二天早上, 如果没有顾虑的话, 食道造影(在吞下一种特殊染料后照食道的x光片)是为了排除泄漏. 如果食管造影显示没有渗漏, 先给你一些液体，然后是软性饮食，如果你能无痛苦地吃喝，就可以出院了. 出院后，你服用了几天抗生素，并开了一份质子泵抑制剂的处方，以防止食道的酸暴露(无论你是否感到反流)。.

出院后两周内，你的饮食仅限于软质或混合食物. 这基本上包括所有你可以很少咀嚼或不咀嚼就吞下的食物. 这些食物的稠度与冰沙相似, 奶昔, 土豆泥, 布丁, 冰淇淋, 汤, 浓的蔬菜, 等. 这样做的目的是将食物轻轻地引入食道，使其有机会愈合. 有罕见的严重并发症的报道，当患者没有遵守饮食说明. 两周后，你可以慢慢地在你的饮食中加入常规食物. 下载诗后饮食指南和食谱.

从POEM恢复后的预期随访是什么?

手术后几个月, 术后评估将从pH值测试开始，以确定你是否有胃酸反流. 您将被要求停用PPI 7天，然后进行上肢内窥镜检查. 检查食道是否有反流的迹象，一个小的ph传感胶囊(Bravo探针)将夹在食道上测量酸暴露，并将该信息传递给您随身携带的小型记录器48小时. 探针将自动通过您的系统，记录的数据将被分析，以确定您是否有明显的反流. 如果你有反流的症状或者酸碱度检查显示反流呈阳性, 您将被要求恢复您的PPI. 然后你的医生可以讨论适当的反流治疗方案.

经常, 高分辨率测压和食管造影在POEM术后几个月也要重复，以客观评估手术的疗效，并在将来不太可能出现复发症状的情况下作为参考点.

虽然对于贲门失弛缓症患者没有明确的指导方针或规则, 你的医生可能会讨论偶尔上肢内窥镜检查作为筛查或监测工具在你的诗后几年.

POEM后的预期结果是什么?

Current studies of POEM for achalasia have indicated a >90% favorable response with normalization or near normalization of swallowing symptoms (post-POEM Eckardt scores typically are 0-1). 对于非贲门失弛缓性食管痉挛性疾病(如弥漫性痉挛或风钻式食管)的患者, 结果稍差(~80%应答)，但比其他治疗方案好得多. 因为这是一个新的程序, 要了解这种反应的持久性，长期数据是有限的, but existing data suggest that the vast majority (>80%) of patients will maintain their response at least after 2 years (probably longer than that, 但我们还没有确切的数据。). 如果POEM后有复发或残留症状, 可以通过食道检查来确定问题是什么, 可能会提供额外的治疗.

观看有关失弛缓症的视频

是胃灼热，反流，失弛缓症还是别的什么?
Alireza Sederat, MD

贲门失弛缓症的诊断和治疗:外科医生和胃肠病学家的观点
简·柳川博士 和 Alireza Sederat, MD