硬皮病

什么是硬皮病?

硬皮病是一组罕见的结缔组织疾病，一般归类为自身免疫性风湿病. 硬皮病(硬皮病)一词来自希腊语sclero(硬的)和derma(皮肤). 事实上，硬化或紧绷的皮肤是一种常见的和显著的表现硬皮病.

什么导致硬皮病?

硬皮病源于胶原蛋白的过度生成和积累, 结缔组织, 在皮肤和其他身体器官，比如肺里, 肾脏, 心, 血管, 关节, 肌肉和胃肠道. 虽然原因尚不完全清楚, 有遗传和环境因素在其发病机制中起作用.

硬皮病的症状是什么?

硬皮病可以影响胃肠道的任何器官. 它是通过用胶原蛋白代替构成这些器官壁的肌肉和神经来实现的. 这导致墙变硬, 胃肠收缩(运动)丧失或不协调. 胃肠道症状取决于受累的胃肠道器官. 肛门括约肌受累可导致大便失禁. 结肠硬皮病可能引起腹泻和/或便秘. 小肠运动功能障碍可导致肠内容物淤积, 以及小肠细菌过度生长.  这会产生腹胀、胀气和腹泻的症状. 也可引起假性肠梗阻, 没有机械性梗阻的肠梗阻的症状和体征是怎样定义的. 累及胃的硬皮病产生胃轻瘫, 哪一种是消化食物的胃排空失败或排空很慢. 胃轻瘫的症状包括早期饱腹感(快速饱腹)。, 恶心想吐, 呕吐和腹痛.

食道功能障碍是硬皮病的共同特征. 在食管和胃的交界处有一圈肌肉(食管胃交界处或EGJ)，称为食管下括约肌(LES)。. 当吞咽不发生时，它收缩, 关闭EGJ并产生屏障，阻止有害的胃内容物反流回食道. 硬皮病患者通常有一个虚弱或无能的LES，这使他们容易 胃食管反流病(GERD). 病理性胃酸反流经常产生烧心(胸部有烧灼感)和/或反流(胃或食管内容物不受强迫地回流到口腔或喉咙)的症状。. 如果不及时治疗，胃反流会导致食管炎、食管溃疡、 食管狭窄 or 巴雷特食管这可能是食道癌的前兆. 与硬皮病相关的胃轻瘫会加重胃反流，因为进食后胃中充满有毒物质的时间更长. 这延长了胃食管反流发生的时间. 胃反流和胃轻瘫合并可使患者易将胃内容物吸入气道, 哪一种可以表现为咳嗽, 肺炎和/或肺功能恶化.

正常情况下, 吞咽会产生一种叫做蠕动的食管收缩环, 是什么把吞咽的物质从食道扫进胃里呢.  食道硬皮病患者通常缺乏这种蠕动收缩, 什么叫开胃. 当这种情况发生时, 食物, 尤其是固体, 堵塞食道，产生吞咽困难(食物卡在胸部的感觉). 由于食道不能清除损伤，胃食管反流也会恶化, 胃内容物反流回胃里. 这延长了酸损伤发生在食道的时间.

如何诊断硬皮病?

许多诊断工具被用来评估患者的食道和胃硬皮病推定. 警报症状或发现需要内窥镜评估. 包括吞咽困难, 吞咽痛(吞咽疼痛), 恶心和呕吐, 贫血, 体重减轻，大便带血. 吞咽困难患者, 胃镜检查时无明显食管病理的吞咽或反流者应做食管测压. 测压法 让医生评估食道在吞咽液体时的功能, 粘性溶液和固体食物. 它确定了LES的弱点, 食管蠕动异常, 像蠕动停止, 在某些情况下咽功能异常. 对抑制胃酸产生的药物治疗无反应的胃灼热患者是食管治疗的候选者 pH值测试. 有几种方法可以完成食管酸碱度检测.  这些检查可以确认胃食管反流的诊断和/或确定患者的治疗是否有效. 做一个测试来确定胃排空的情况也很重要, 因为胃排空延迟的患者胃反流更严重. 这是通过扫描胃排空研究或无线运动胶囊研究来完成的.

硬皮病怎么治疗?

治疗硬皮病的食道症状相当具有挑战性. 药物治疗包括抑制胃酸产生的药物(质子泵抑制剂和H2受体拮抗剂), 以及改善胃排空的药物(多巴胺拮抗剂和5-HT4受体激动剂). 改变饮食结构 可以改善食道症状. 少吃多餐有助于缓解胃排空问题. 睡前几个小时不吃不喝会减少病人入睡时胃内容物的体积. 这降低了夜间胃食管反流和误吸的风险. 我们让这些病人吃低脂肪和低纤维的食物. 高脂肪/油炸食品会减缓胃排空，放松LES. 高纤维食物更难让胃排空. 胃食管反流患者应该避免含有咖啡因的食物和巧克力，因为它们含有一种叫做磷酸二酯酶抑制剂的化学物质，可以放松胃肠道肌肉. 它们可以减弱食道收缩，放松LES，减缓胃排空. 酒精和薄荷糖也会削弱胃肠道肌肉. 我们建议胃食管反流患者将床头抬高4-6英寸. 当反流症状难治性或反流并发症如肺功能恶化时, 考虑手术治疗. 这类患者有两种手术入路. 一种叫做Toupet底翻术的手术改善了胃食管反流的屏障，roux-en-Y胃旁路术治疗胃排空问题和胃反流. 采用这种方法需要仔细选择和评估患者.