库欣综合症

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什么是库欣综合征(高皮质醇症)?

定义:
库欣综合征是一种由皮质醇分泌增加引起的疾病, 或者过度使用皮质醇或其他类固醇激素.

替代的名字: Hypercortisolism

病因、发病率和危险因素:
库欣综合征是一种由皮质醇过量引起的疾病, 肾上腺素肾上腺产生的激素. 库欣综合征最常见的病因是库欣氏病, 由脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素引起的. ACTH刺激肾上腺产生皮质醇.

库欣综合征可能是由脑垂体肿瘤引起的, 肾上腺瘤肾上腺的肿瘤, 垂体或肾上腺以外的肿瘤(异位库欣综合征), 或者长期使用皮质类固醇(通常用于治疗风湿性关节炎和哮喘等疾病的药物).

库欣综合征的危险因素是肾上腺或垂体肿瘤, 长期使用皮质类固醇治疗, 作为女性.

参见:

  • 库欣病(垂体库欣病)
  • 库欣综合征,外源性的
  • 异位库欣综合征
  • 肾上腺肿瘤引起的库欣综合征

症状:

  • 月亮脸(圆、红、圆)
  • 水牛驼峰(两肩之间的脂肪堆积)
  • 中枢性肥胖,腹部突出,四肢瘦弱
  • 体重增加(无意)
  • 弱点
  • 背痛
  • 头疼
  • 痤疮或表面皮肤感染
  • 皮肤薄,容易擦伤
  • 增加排尿
  • 腹部,大腿和乳房皮肤上有紫色条纹
  • 心理变化
  • 阳痿或月经停止
  • 面部毛发生长

可能与此病相关的其他症状:

  • 皮肤斑点,红色
  • 皮肤发红/发红
  • 肌肉萎缩
  • 乏力
  • 骨痛或压痛
  • 高血压

体征和测试:

确认高皮质醇水平的测试:

  • 皮质醇,尿
  • 地塞米松抑制试验
  • 连续血清皮质醇水平

用于确定原因的测试:

  • ACTH
  • 颅脑MRI或颅脑CT扫描可显示垂体瘤
  • 腹部CT可显示肾上腺肿块
  • 一般结果:
  • 血糖升高
  • 钾试验可能低
  • 白细胞计数可能升高

治疗:
治疗取决于疾病的原因. 用皮质类固醇药物治疗引起的库欣综合征, 药物剂量必须在医生监督下慢慢减少.

在由垂体肿瘤引起的库欣病中,建议手术切除肿瘤. 有时也需要辐射. 手术后需要氢化可的松(皮质醇)替代治疗. 在某些情况下,终身皮质醇替代治疗是必要的.

由肾上腺肿瘤引起的库欣综合征通常通过手术切除肿瘤来治疗. 如果肿瘤不能切除,某些药物可以抑制皮质醇的分泌.

在库欣综合征引起的肿瘤分泌ACTH, 切除肿瘤是治疗库欣综合征的最佳方法. 手术后需要进行皮质醇替代治疗,直到皮质醇生成恢复. 在某些情况下,终身使用可的松药物治疗是必要的.

支持组:

期望(预测):
肿瘤切除可能导致完全恢复,但有复发的机会. 异位肿瘤患者的生存取决于与特定肿瘤类型相关的总体预后. 如果不治疗,库欣综合征会导致死亡.

并发症:

  • 糖尿病
  • 高血压
  • 严重的感染
  • 骨质疏松所致骨折
  • 肾结石
  • 垂体瘤肿大

打电话给你的医疗保健提供者:
如果出现表明库欣综合征的症状,请致电您的医疗保健提供者.

预防:
对相关症状的认识可以预防库欣综合征,以便及早发现.